Do niedawna diagnoza była wyrokiem. Teraz pacjenci z NMOSD mogą żyć normalnie

NMOSD (spektrum chorób zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia) to choroba znana od bardzo dawna. Opisał ją po raz pierwszy dr Devick z Lyonu, dlatego zaczęto używać określenia: choroba albo zespół Devicka. – Jeszcze kilkanaście lat temu uważaliśmy, że zespół Devicka to gorszy wariant stwardnienia rozsianego – przyznaje prof. Beata Zakrzewska-Pniewska, z Katedry i Kliniki Neurologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego. – Dzięki postępującej wiedzy, badaniom molekularnym okazało się, że to jest zupełnie inna choroba, że mamy winnego, przeciwciało, które jest skierowane przeciwko wybranym cząsteczkom układu nerwowego, niszczy części układu nerwowego i daje nam objawy nieco inne niż stwardnienie rozsiane. To bardzo ważne, bo to przeciwciało może być badane w surowicy i jest osiowym elementem diagnozy. Dzisiaj możemy odróżnić NMOSD od SM-u, możemy wcześniej postawić diagnozę i możemy rozpocząć leczenie.

Mogą stracić wzrok, przestać chodzić

W odróżnieniu od stwardnienia rozsianego w NMOSD – jeśli występują rzuty choroby: 1, 2, 3 rocznie – po każdym rzucie występują ciężkie, nieodwracalne objawy uszkodzenia układu nerwowego. Po 2-3 latach nieleczony pacjent może stracić wzrok i przestać chodzić. Kluczowe jest więc wczesne rozpoznanie i jak najwcześniejsze zapobieganie występowania tych rzutów.

Jeśli chodzi o diagnozę, decyduje obraz kliniczny. To, jakie objawy ma pacjent, objawy ze strony układu nerwowego, trochę podobne do objawów stwardnienia rozsianego. Mają one zazwyczaj większe nasilenie. Może to być ciężkie zapalenie nerwu wzrokowego, nasilone porażenie rąk albo nóg. – Leczymy tak jak rzut stwardnienia rozsianego. Podaje się kortykosteroidy dożylnie. Często to leczenie jest niewystarczające, objawy rzutu nie ustępują. To powinno uczulić neurologa zazwyczaj, diagnozującego, że może to nie SM, tylko NMOSD. Robimy badanie krwi, znajdujemy to przeciwciało i mamy diagnozę – mówi prof. Beata Zakrzewska-Pniewska.

Zmniejsza ryzyko niepełnosprawności

Po postawieniu diagnozy często włącza się od dawna znane leki, które są nieselektywnymi lekami immunosupresyjnymi. To są leki stosowane też w reumatologii, w dermatologii. Podawane są przewlekle, często doustnie, mają umiarkowaną skuteczność i pewne działania niepożądane.

– Od ponad dwóch lat mamy nowoczesny lek – leczenie biologiczne, przeciwciało monoklonalne, które podaje się podskórnie pacjentowi raz w miesiącu. W sposób zdecydowany ten lek zmniejsza ryzyko występowania rzutów, łagodzi je, zmniejsza ryzyko występowania i narastania niepełnosprawności – mówi prof. Beata Zakrzewska-Pniewska. Być może jesienią pojawi się drugi lek, drugie przeciwciało monoklonalne. Neurolog prowadzący będzie miał wybór – dwa leki o różnym mechanizmie działania, w różny sposób podawane. – Ten drugi lek, który prawdopodobnie się pojawi jest troszkę przyjaźniejszy dla pacjenta, ponieważ podaje się go raz na pół roku. Ten, który jest dostępny, bardzo dobry, skuteczny podaje się raz na cztery tygodnie – dodaje prof. Beata Zakrzewska-Pniewska.

Nie ma progresji choroby

Nowoczesne leki, nowoczesne leczenie zmieniają zmienia rokowanie oraz jakość życia pacjentów. – Uzyskujemy tę sytuację, którą mamy od wielu lat w dużej populacji chorych ze stwardnieniem rozsianym. Nie ma rzutów, nie ma progresji choroby, nie ma pojawienia się, narastania niepełnosprawności. Pacjenci uczą się, pracują, zakładają rodzinę, kobiety rodzą dzieci. Jakość życia jest często prawie taka, jak zdrowej osoby – podkreśla prof. Beata Zakrzewska-Pniewska.

Do niedawna to był wyrok

W tej chwili w Europie dostępne są cztery przeciwciała monoklonalne. Mają inny mechanizm działania, ale podobną skuteczność, podobny profil bezpieczeństwa. – Optymalna sytuacja, trochę tak jak mamy w stwardnieniu rozsianym – będzie wtedy, jeśli polski pacjent będzie miał dostęp do tych terapii dostępnych w Europie, odnośnie których badania kliniczne udowodniły skuteczność i bezpieczeństwo w zapobieganiu aktywności NMOSD – mówi prof. Beata Zakrzewska-Pniewska.

Do niedawna pacjenci mówili – słysząc rozpoznanie: NMOSD – że to dla nich jest wyrok. Dziś – bardzo często są wolni od objawów choroby – są niezwykle zadowoleni z nowych możliwości terapii. – To naprawdę ogromny przełom, ogromna rewolucja, jeśli chodzi o jakość życia pacjenta, jego codziennie funkcjonowanie, mimo bardzo poważnego rozpoznania i dawniej dramatycznego rokowania – dodaje prof. Beata Zakrzewska-Pniewska. – Mamy nadzieję, że nadal będziemy mogli coraz bardziej pomagać pacjentom. By mogli żyć i funkcjonować normalnie, mieć bardzo dobrą jakość życia.