Jak rozpoznaje się czerniaka gałki ocznej? I dlaczego akurat w tym miejscu tworzy się czerniak?
We wnętrzu oka rozwija się czerniak, ponieważ w błonie naczyniowej, środkowej błonie oka, znajdują się komórki barwnikowe – melanocyty, a czerniak może pojawić się wszędzie, gdzie one występują, a więc np. w skórze, w błonach śluzowych, a także we wnętrzu gałki ocznej, w błonie naczyniowej, i na powierzchni oka, w spojówkach. Czerniaki oka różnią się od czerniaków skóry, jeśli chodzi o wzrost i prognozowanie co do przerzutowania i szans przeżycia.
Ponad 90 proc. nowotworów gałki ocznej, które rosną we wnętrzu oka, jesteśmy w stanie skutecznie leczyć – udaje nam się je unieczynnić głównie przez napromieniowanie. To bardzo skuteczna metoda leczenia. Problemem jest jednak to, że nie jesteśmy w stanie skutecznie leczyć odległych przerzutów (umiejscowionych głównie w wątrobie), które w ponad 50% przypadków pojawiają się zanim rozpoznany zostanie i unieczynniony guz rosnący w oku. Wiele osób nie jest świadomych, że nowotwory oka mogą stanowić zagrożenie dla życia właśnie z powodu przerzutów. Na szczęście pojawiają się nowe leki stosowane systemowo, które mogą wydłużyć życie pacjentów.
Jakie są objawy czerniaka gałki ocznej? Czy go widać? Z jakimi problemami zgłaszają się pacjenci?
Nowotwór w oku może powodować pogorszenie widzenia, ale tylko wtedy, gdy jest umiejscowiony w centralnej siatkówce, albo gdy spowoduje np. rozwój zaćmy. Natomiast najczęściej nie powoduje żadnych objawów odczuwanych przez osobę chorą.
Nierzadko czerniak umiejscowiony jest w obwodowych obszarach dna oka. Może być przeoczony nawet podczas badania okulistycznego, jeżeli np. nie będzie poszerzona źrenica. Gdy pacjent ma zaćmę, to również za zaćmioną soczewką można nie zauważyć nowotworu, dlatego ważne jest wykonanie badania ultrasonograficznego przed usunięciem zaćmy. Jeżeli okaże się, że w oku z zaćmą znajduje się czerniak, to zanim wykona się operację zaćmy i wszczepi sztuczną soczewkę, najpierw należy unieczynnić guz poprzez napromieniowanie, ponieważ każdy zabieg wewnątrzgałkowy zwiększa ryzyko pojawienia się przerzutów. Po napromieniowaniu guz jest nieaktywny i nie ma przeciwwskazań do wykonywania zabiegów wewnątrzgałkowych.
W jakich stadiach choroby zgłaszają się pacjenci?
Niestety, często w bardzo zaawansowanych. W początkowych stadiach zwykle wtedy, kiedy guz jest zlokalizowany w pobliżu centralnej siatkówki i pogarsza widzenie: wówczas pacjent udaje się do okulisty. Czerniak nie jest guzem siatkówki, tylko naczyniówki, ale uszkadza centralną siatkówkę, co pacjent odczuwa jako pogorszenie widzenia.
Niestety, czasami guzy rosną do ogromnych rozmiarów, a pacjent nie zauważa pogorszenia widzenia, gdyż objawem może być np. tylko ubytek w polu widzenia. Nie jest to zauważane, gdyż patrzymy obuocznie, więc czasami nie zdajemy sobie sprawy z problemu.
Jak duży może być taki nowotwór? Oko jest przecież niewielkie…
Nawet powyżej 10 mm grubości i 20 mm podstawy. Biorąc pod uwagę rozmiary gałki ocznej, to jest bardzo duży guz. Bywają też większe, gdy są obwodowo zlokalizowane. Mogą odwarstwiać siatkówkę, przesłaniać wnętrze oka, gdy znajdują się w przednich częściach gałki ocznej. Czasami umiejscawiają się tuż za soczewką. Pacjenci myślą, że mają zaćmę i odwlekają wizytę u lekarza, gdyż zaćma nie wymaga natychmiastowego działania.
W przypadku guza wewnątrzgałkowego umiejscowionego obwodowo, pogorszenie widzenia następuje dopiero, kiedy guz jest ogromny. Wcześniej mogą pojawić się pewne objawy, które zwiastują problem, np. astygmatyzm, którego wcześniej nie było, albo zaćma sektorowa, czyli występująca tylko w pewnym obszarze soczewki: warto wówczas przyjrzeć się, co jest za obszarem zaćmienia, gdyż guz uciskając na soczewkę może spowodować jej wybiórcze przymglenie. W innych sytuacjach może pozostać nierozpoznany.
Niestety, im guz jest większy, tym większe jest ryzyko pojawienia się przerzutów.
Wspomniała Pani, że jednym z podstawowych metod leczenia jest radioterapia. Czy po zabiegu radioterapii pacjent normalnie widzi? Promienie nie uszkadzają wzroku?
Radioterapia celowana jest na guz i niewielki margines wokół niego, żeby zabezpieczyć przed wznową procesu nowotworowego. Oczywiście trzeba liczyć się z powikłaniami popromiennymi, które z reguły występują późno. Stopień pogorszenia funkcji widzenia zależy od umiejscowienia guza. Jeżeli będzie on w pobliżu ważnych dla widzenia struktur, to możemy spodziewać się znacznego pogorszenia ostrości wzroku. Jednak sam guz, rosnąc, też niszczy struktury oka.
W przypadku umiejscowienia guza obwodowo, istnieje szansa zachowania widzenia, tym bardziej, że obecnie leczymy powikłania popromienne, a nawet staramy się im zapobiegać, poprzez podawanie zastrzyków – są to m. in. preparaty anty VEGF czy steroidy podawane do wnętrza oka. Pogorszenie funkcji oka po leczeniu zależy też od rozmiarów czerniaka. Po leczeniu guz, obumierając, niszczy wnętrze oka, powstają krwawienia, martwica, przesięki z naczyń, czasem może pojawiać się wznowa. Niektóre bardzo duże guzy wycinamy już po napromienianiu. Nie ma wtedy ryzyka rozsiewu procesu nowotworowego drogą naczyń krwionośnych do innych organów.
Nowotwór gałki ocznej jest groźny dla życia z powodu przerzutów. U jak wielu pacjentów takie przerzuty się pojawią?
Około 50 proc. osób ma przerzuty już w momencie rozpoznania, choć nie zawsze od razu je rozpoznajemy przy pomocy obecnych metod obrazowych. Przerzuty mogą być minimalnej wielkości i ujawnić się bardzo późno. Nawet jeżeli napromieniowany guz jest nieaktywny, lub usuniemy gałkę oczną z ogromnym guzem, przerzuty mogą ujawnić się po upływie wielu miesięcy, lat, a nawet dziesiątków lat. Pacjenci mają zlecane wykonywanie badań obrazowych jamy brzusznej, wątroby co 6 miesięcy – praktycznie do końca życia, bo nigdy nie wiemy, kiedy mogą ujawnić się przerzuty.
Gdybyśmy jednak pozostawili guz i pozwolili mu rosnąć, to ryzyko przerzutów byłoby jeszcze większe, a tym samym mniejsze szanse przeżycia.
Jak wygląda leczenie, gdy pojawiają się przerzuty do wątroby?
Jesteśmy skuteczni w leczeniu miejscowym guza znajdującego się w oku. Niestety, nie ma skutecznych metod leczenia guzów przerzutowych. Są różne sposoby leczenia, w zależności od tego, jak liczne są przerzuty, czy są w jednym płacie wątroby, czy w obydwu, czy występują pojedyncze ogniska (można je wtedy usuwać chirurgicznie). Są też preparaty, które stosuje się jako leczenie przedłużające życie, choć na razie żaden nie daje całkowitego wyleczenia. Do tej pory nie mieliśmy efektywnych sposobów postępowania, natomiast nowy lek, tebentafusp może wydłużyć życie; to ważne dla każdego pacjenta, który ma złe rokowanie.
Dlaczego nowotwór oka przerzutuje akurat do wątroby?
Ponieważ komórki nowotworowe krążące we krwi osadzają się tam, gdzie jest zwolniony przepływ krwi, a tak jest w wątrobie. W późniejszym czasie przerzuty pojawiają się także w innych lokalizacjach, praktycznie wszędzie może pojawić się przerzut czerniaka gałki ocznej, także np. w płucach, w skórze, w innych narządach, także w mózgu. Jeżeli jednak obecne są przerzuty, to w ok. 90 proc. przypadków najpierw pojawiają się w wątrobie, dlatego to jest narząd, który najpierw badamy.
Prof. dr hab. med. Bożena Romanowska-Dixon jest kierownikiem Oddziału Klinicznego Okulistyki i Onkologii Okulistycznej Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie, kierownikiem Katedry Okulistyki Uniwersytetu Jagiellońskiego, Collegium Medicum, prezesem Polskiego Towarzystwa Okulistycznego.