Katarzyna Pinkosz, NewsMed, Wprost: Hidradenitis suppurativa latami była chorobą niedostrzeganą – zarówno w systemie ochrony zdrowia, jak i w społeczeństwie. Pacjenci często latami borykali się z brakiem lub błędnym rozpoznaniem i leczeniem. Jakie są objawy tej choroby i jak ją rozpoznać?
Prof. Irena Walecka, kierownik Kliniki Dermatologii CMKP w Państwowym Instytucie Medycznym MSWiA, konsultant wojewódzki ds. dermatologii i wenerologii w województwie mazowieckim: Hidradenitis suppurativa ma wiele różnych nazw: bywa nazywana trądzikiem odwróconym, zapaleniem gruczołów apokrynowych, chorobą ropni mnogich pach, trądzikiem ektopowym czy np. zespołem lisiej nory. Obecnie w środowisku medycznym używamy już tylko nazwy hidradenitis suppurativa, czyli HS. Największym problemem pacjentów jest to, że choroba jest bardzo często rozpoznawana dopiero po 7-10 latach od pierwszych jej objawów, co powoduje, że w momencie diagnozy jest już bardzo zaawansowana.
Choroba charakteryzuje się występowaniem bolesnych, nawracających guzów skórno-podskórnych ze skłonnością do wytwarzania przetok i bliznowacenia. Zmiany zwykle zlokalizowane są w okolicach zawierających apokrynowe gruczoły potowe (najczęściej w obrębie pach, pachwin, okolicy anogenitalnej, podsutkowej). O HS myślimy, gdy zmiany nawracają minimum dwa razy w ciągu 6 miesięcy i występują w określonych w/w lokalizacjach. Zdarzają się też niestandardowe odmiany HS – np. postać rozsiana, w przebiegu której zmiany pod postacią guzków i ropni występują praktycznie na całym ciele. Zmiany mogą pojawiać się również w okolicy szyi, czy na karku. Pierwsze zmiany zazwyczaj rozpoczynają się po okresie dojrzewania płciowego, ale czasami obserwujemy je już u 11- i 12-latków.
HS to nie tylko zmiany na skórze, często towarzyszą jej inne choroby takie jak zespół metaboliczny, otyłość, choroby układu sercowo-naczyniowego, cukrzyca, nadciśnienie tętnicze, zespół policystycznych jajników. U pacjentów z HS statystycznie częściej występuje choroba Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, spondyloartropatia czy łuszczyca, a także, takie jednostki chorobowe jak rozwarstwiające zapalenie mieszków włosowych, gdy guzy i ropnie na skórze owłosionej głowy czy torbiel pilonidalna. Czynnikiem ryzyka i czynnikiem nasilającym HS jest otyłość i palenie tytoniu. Jeśli przebieg choroby jest wieloletni i nie jest ona prawidłowo leczona, to w tych lokalizacjach mogą powstawać nowotwory skóry takie jak SCC czy BCC.
Co jest przyczyną choroby?
Jest to choroba autoimmunologiczna, o podłożu zapalnym, dochodzi w niej do hiperkeratozy i zaczopowania mieszków włosowych, które pękają, a ich zawartość wydostaje się do otaczającej skóry właściwej. Stymuluje to odpowiedź układu odpornościowego, co w konsekwencji prowadzi do wydzielania wielu cytokin zapalnych, takich jak IL-17, TNF-α, IL-1ß, IL-12 i IL-23, które promują przewlekły stan zapalny. Z czasem powoduje on powstawanie guzków i ropni, a ostatecznie prowadzi do nieodwracalnych zmian w skórze, w tym tuneli i blizn. Jeden z mitów związanych z tą chorobą mówi, że jest to choroba bakteryjna, zakaźna, co oczywiście nie jest prawdą, gdyż do nadkażenia dochodzi wtórnie; natomiast sama choroba wiąże się z procesem autoimmunologicznym.
Kto najczęściej choruje?
Głównie osoby młode, gdyż choroba najczęściej pojawia się w okresie dojrzewania, a nasila między 20. a 30. rokiem życia, ale oczywiście mamy też młodszych pacjentów 11-12-letnich. Statystycznie częściej chorują kobiety, za to wydaje się, że mężczyźni chorują ciężej.
Statystyki mówią, że HS występuje u 0,1-4 proc. osób. W Polsce nie mamy wiarygodnych danych, ponieważ ta choroba jest raportowana do NFZ pod wieloma różnymi kodami ICD-10.
Wspomniała Pani Profesor, że czas do postawienia diagnozy może wynosić nawet 7-10 lat. Co można zrobić, żeby skrócić proces diagnostyczny?
Najważniejsza jest edukacja lekarzy i ich czujność, a także edukacja pacjentów. Pacjenci z objawami HS przychodzą do różnych lekarzy – niekoniecznie do dermatologów. Może to być lekarz POZ, chirurg, ginekolog, urolog, często pacjenci zgłaszają się na SOR. W przypadku zajęcia okolic anogenitalnych pacjentka najczęściej przychodzi do ginekologa, a pacjent do urologa. Ponieważ HS nie jest częstą chorobą i potrafi naśladować inne zmiany w tej okolicy, bardzo istotny jest wywiad (często nawracające zmiany w tej samej lokalizacji), lokalizacja w miejscu gruczołów apokrynowych (dodatkowo mogą pojawić się też zmiany np. pod pachą). Jeśli do ginekologa przychodzi po raz trzeci w ciągu kilku miesięcy kobieta, która ma w okolicy krocza nawracającą, bolesną, ropną zmianę, to lekarzowi powinna się zapalić czerwona lampka, czy to nie HS. Podobnie, jeśli do lekarza POZ przychodzi pacjent, który ma nawracający ropień pod pachą, to również trzeba pamiętać o HS. Tak więc bardzo ważna jest edukacja lekarzy i oczywiście edukacja społeczeństwa.
Bardzo ważne dla edukacji są media: wielu pacjentów przychodzi do mnie, mówiąc: „Mam HS, zdiagnozowałem się sam, bo czytałem wywiad, oglądałem rozmowę z Panią Profesor, przeczytałem informacje na stronie Fundacji Amicus”.
Z dużymi zmianami pacjenci przychodzą na Szpitalny Oddział Ratunkowy (SOR). Czy tam otrzymują właściwą pomoc?
Zgłaszają się na SOR, ponieważ zmiany mogą być duże i bardzo bolesne, może im również towarzyszyć gorączka, złe samopoczucie, dreszcze. Najczęściej na SOR pacjenci otrzymują pomoc doraźną, czyli nacięcie zmiany i antybiotyk oraz skierowanie do specjalisty (chirurga, ginekologa, dermatologa etc. – a wiemy, że do specjalistów trzeba poczekać kilka miesięcy na wizytę). Wracają do domu bez postawionej diagnozy. Niestety, po pewnym czasie sytuacja się powtarza, pacjent znów zgłasza się na SOR i procedura jest taka sama. Tak to wygląda w praktyce.
Pacjenci czasem wstydzą się wizyty u lekarza, bojąc się, że usłyszą, że to wszystko z braku należytej higieny…
Choroba nie ma nic wspólnego z brakiem higieny. Jak wspomniałam, to choroba o podłożu zapalnym, immunologicznym. Oczywiście rekomendujemy częste mycie, żeby nie dochodziło do wtórnego nadkażenia, stosowanie delikatnych środków myjących i łagodnych antyperspirantów, odradzamy noszenie obcisłych ubrań, zalecamy redukcję wagi i rzucenie palenia.
W 2024 roku pojawiły się polskie zalecenia leczenia HS – jest Pani w gronie ich autorów. Jak powinno wyglądać leczenie hidradenitis suppurativa?
Zgodnie z najnowszymi zaleceniami, w pierwszej linii terapeutycznej podaje się antybiotyki z grupy tetracyklin. W przypadku postaci rozsianej HS można również podawać izotretynoinę i acytretynę. Jeśli antybiotykoterapia, stosowana przez ok. 12 tygodni, nie dała adekwatnej poprawy, to możemy myśleć o kwalifikacji pacjenta do leczenia biologicznego. Obecnie, w terapii tej jednostki chorobowej zarejestrowane są trzy leki biologiczne: adalimumab – od 12. roku życia oraz sekukinumab oraz bimekizumab – od 18. roku życia.
W Polsce mamy program lekowy B161 – leczenia umiarkowanej i ciężkiej postaci HS i dostępny w nim jeden lek biologiczny – sekukinumab. Możemy go podawać pacjentom, którzy spełniają łącznie kryteria włączenia do programu, czyli: kryterium ciężkości choroby i kryterium wcześniejszego nieskutecznego leczenia, nie mają przeciwwskazań do terapii oraz mają prawidłowe wyniki określonych badań laboratoryjnych i obrazowych.
Poza leczeniem farmakologicznym w leczeniu wspierają nas chirurdzy: usuwając pojedyncze zmiany, czasem wycinają cały obszar, w którym znajdują się guzy, guzki, ropnie i przetoki. Wycięcie całego obszaru jest dosyć rozległą operacją, ale czasem konieczną i jedyną skuteczną terapią.
Czy pogram lekowy odpowiada aktualnym zaleceniom, jeśli chodzi o leczenie?
Długo nie było programu lekowego, ponieważ nie było polskich rekomendacji. Gdy grupa robocza dermatologów napisała rekomendacje (i tu muszę powiedzieć „chapeaux bas dla Ministerstwa Zdrowia”), gdyż praktycznie w ciągu miesiąca pojawił się program lekowy; niestety, tylko z jednym lekiem, inhibitorem IL-17A sekukinumabem.
Na razie w programie lekowym dostępny jest jednak tylko jeden lek biologiczny?
Na razie w ramach programu lekowego B 161 dostępny jest jeden z trzech zarejestrowanych leków biologicznych. Mamy jednak nadzieję, że niedługo się to zmieni.
Proszę pamiętać, że aby lek znalazł się w programie lekowym, to firma produkująca/ sprzedająca lek musi zainicjować proces refundacyjny. W przypadku adalimumabu, który jest już biosymilarem (lek oryginalny stracił patent), prawdopodobnie MZ samo włączy go do programu lekowego – jako najtańszy, a jednocześnie zabezpieczający pacjentów od 12. roku życia. W procesie refundacyjnym znajduje się obecnie również bimekizumab: lek zarejestrowany od 18. roku życia, inhibitor interleukiny 17A i 17F. Jest nadzieja, że od nowego roku wszystkie te trzy leki znajdą się w programie lekowym.
Co w sytuacji, gdy w przypadku danego pacjenta dostępna dziś jedyna opcja terapeutyczna leczenia biologicznego jest nieskuteczna lub powoduje działania niepożądane? Co Państwo dermatolodzy mają wówczas do zaproponowania pacjentowi?
Odstawiamy wówczas lek i występujemy w ramach RDTL o inną terapię. Jednak, żeby móc skorzystać z RDTL, pacjent musi wcześniej mieć zastosowane wszystkie inne dostępne metody leczenia, w tym zabiegi chirurgiczne (jeżeli są takie możliwości anatomiczne), antybiotykoterapię, lek biologiczny dostępny w ramach programu lekowego (chyba że pacjent ma do niego przeciwwskazania lub działania niepożądane) i ewentualnie izotretynoinę i acytretynę przy określonej odmianie HS. Musimy te terapie udokumentować w historii choroby i potwierdzić, że wykorzystano wszystkie dostępne metody leczenia.
Z całą pewnością byłoby lepiej, gdyby wszystkie trzy leki biologiczne były dostępne w programie lekowym i mamy nadzieję, że tak się stanie.
Leczenie biologiczne jest zarezerwowane dla najcięższych postaci choroby. Wczesna diagnostyka mogłaby zapobiec rozwinięciu się tak ciężkiej formy?
Zdecydowanie tak; jeśli mamy wcześnie rozpoznany HS, to możemy wcześniej włączyć leczenie farmakologiczne, jak również leczenie chirurgiczne – wtedy nie będzie ono tak rozległe. Samo usunięcie chirurgiczne zmian nie zapobiega pojawieniu się kolejnych.
Gdzie pacjenci z podejrzeniem HS mogą się zgłaszać? Ile jest ośrodków zajmujących się leczeniem tej choroby?
Zwykle pacjent zgłasza się najpierw do lekarza dermatologa, który kieruje chorego do kliniki dermatologicznej, prowadzącej leczenie biologiczne. Najczęściej są to kliniki uniwersyteckie lub szpitale resortowe MSWiA i MON, które prowadzą wszystkie programy lekowe, czyli między innymi leczenie biologiczne łuszczycy, AZS, pokrzywki. Do nas, do Kliniki Dermatologii CMKP/PIM MSWiA, zgłaszają się pacjenci nie tylko z Warszawy, ale też np. z Płocka, Ciechanowa, Radomia, Szczecina, Katowic – tak naprawdę z całej Polski. Mamy bardzo dobrą współpracę z chirurgami oraz specjalistami USG, gdyż przed podjęciem decyzji o operacji chirurgicznej zawsze wcześniej musi być wykonane badanie USG. Jeżeli pacjent nie ma możliwości dotarcia do specjalisty dermatologa, to jest też szansa skorzystania z Dermabusa czyli mobilnego gabinetu dermatologicznego, w którym początkowo dermatolodzy diagnozowali głównie znamiona i zmiany przednowotworowe i nowotworowe, ale ponieważ zgłaszali się też pacjenci z różnymi chorobami skóry, zdecydowano, że obecnie do Dermabusa można zgłaszać się ze wszystkimi problemami skórnymi, także z HS. Dermabus jeździ po całej Polsce – bliższe informacje można znaleźć na stronie: https://amicusfundacja.org/dermabus/.
Hidradenitis suppurativa to nie tylko choroba skóry i nie tylko choroba ciała, ale też choroba duszy? Pacjenci wstydzą się, często krępują się nawet pokazać zmiany lekarzowi…
HS mocno przekłada się na jakość życia. Zmiany są bolesne, pękają, brudzą ubrania. Mają nieprzyjemny zapach – pacjentów to bardzo stresuje, odbiera pewność siebie. Większość ma obniżony nastrój, napady lęku i paniki, często depresję. Część ma też myśli samobójcze, niektórzy podejmują próby samobójcze. Choroba ta znacznie ogranicza wszelką aktywność́ – zarówno zawodową, rodzinną jak i społeczną chorych.
Choroba powoduje obniżenie nastroju i depresję, ale również stres i problemy psychiczne nasilają objawy?
Stres nasila większość chorób autoimmunologicznych. Im pacjent ma więcej sytuacji stresowych, tym bardziej nasilają się objawy choroby. Pojawia się błędne koło – dlatego tak ważne jest postawienie diagnozy i rozpoczęcie leczenia. Bywa konieczna także pomoc psychologiczna lub psychiatryczna.
Czytaj też:
Atakuje skórę i cały organizm, niszczy psychikę. Ale dziś są już skuteczne metody leczenia HS