Katarzyna Pinkosz, NewsMed: Młoda, trzydziestokilkuletnia kobieta: aktywna, do tej pory zdrowa, niepaląca: i nagle okazuje się, że coraz większym problemem staje się dla niej każdy wysiłek fizyczny, nawet wejście na kilka schodków. Lekarze nie wiedzą, co się dzieje. Wreszcie po wielu miesiącach pada diagnoza: tętnicze nadciśnienie płucne. To niemal jak wyrok?
Prof. Marcin Kurzyna, kierownik Kliniki Krążenia Płucnego CMKP: To jest jak zderzenie ze ścianą, jak grom z jasnego nieba. Tak mówią pacjenci. Czasem patrzę na młodych ludzi, którzy trafiają do naszej kliniki, słyszą diagnozę tętniczego nadciśnienia płucnego i widzę, jak nagle zmienia się ich życie.
Ich rówieśnicy myślą o studiach, o imprezie, a tu młoda kobieta zastanawia się, czy lek, który zastosuje, będzie skuteczny, czy będzie ją bolało, gdy będzie miała cewnikowanie serca, kiedy będzie musiała znowu przyjechać do szpitala, czy będzie mogła mieć dziecko.
Tętnicze nadciśnienie płucne to choroba, która powoduje określone objawy (duszność, coraz gorszą wydolność wysiłkową). Odbiera oddech.
Na tętnicze nadciśnienie płucne najczęściej chorują osoby w młodym wieku, głównie kobiety?
Tak, najczęściej są to młode kobiety, które nie mają innych chorób. Jednak chorują też mężczyźni. Coraz częściej rozpoznajemy ostatnio również tętnicze nadciśnienie płucne u osób starszych.
Żeby przekonać się, jak żyje się osobie z tętniczym nadciśnieniem płucnym, proponuje Pan, żeby spróbować oddychać przez kilka minut przez słomkę. Ma się uczucie ciągłego braku powietrza, duszenia się, jakby za chwilę miało się zemdleć...
Tak właśnie czuje się pacjent z tętniczym nadciśnieniem płucnym: ma ciągłe uczucie braku powietrza, duszność. Szybko się męczy: początkowo przy dużym wysiłku fizycznym, potem po coraz mniejszym, aż wreszcie nie do pokonania stają się zwykłe czynności, a nawet pójście do łazienki.
Ale ta choroba powoduje nie tylko problemy fizyczne, ale również zaburzenia emocjonalne, a także społeczne. Dotyka nie tylko pacjentów. Przekłada się także na funkcjonowanie całych rodzin, na problemy socjalne, ekonomiczne. Często psychika pacjenta jest zrujnowana, rozpadają się rodziny, bo partnerzy nie wytrzymują obciążenia spowodowanego chorobą. To też problem macierzyństwa, ponieważ ciąża w TNP jest przeciwwskazana, jest zbyt dużym obciążeniem, wiąże się z dużą śmiertelnością.
Najbliższym i najbardziej oddanym opiekunem pacjenta jest jego najbliższa rodzina. Pacjent potrzebuje pomocy w wielu czynnościach, przez co opiekun często też musi zmienić swoją pracę, czasem z niej zrezygnować. Powoduje to całą kaskadę problemów.
Nie zawsze znamy przyczynę TNP, dlatego tak ważne jest szybkie rozpoznanie. Zdarza się jednak, że od pierwszych objawów do rozpoczęcia leczenia mija wiele miesięcy, a nawet lata, co pogarsza rokowanie. Co można zrobić, by diagnozować chorobę szybciej i szybciej wdrażać leczenie?
Nad tym, co zrobić, żeby diagnozować wcześniej, zastanawiają się wszyscy, którzy zajmują się leczeniem TNP. Tętnicze nadciśnienie płucne to rzadka, ale niezwykle groźna choroba, mylona z nadciśnieniem tętniczym i innymi postaciami nadciśnienia płucnego. Opóźnienia w rozpoznawaniu powodują katastrofalne dla pacjentów skutki, gdyż choroba postępuje.
Co zrobić, by rozpoznawać wcześniej? Koniecznych jest wiele działań zwiększających świadomość, edukujących zarówno społeczeństwo, jak lekarzy POZ, kardiologów i specjalistów chorób płuc.
Warto upowszechniać wiedzę, że jeśli pojawiają się takie objawy jak duszność, szybkie męczenie się, to trzeba wykonać echo serca.
Nie jest to badanie rozstrzygające, jednak pokazuje, że dzieje się coś niepokojącego i należy rozszerzyć diagnostykę. Bardzo ważna jest dobra współpraca lekarzy POZ i kardiologów z ośrodkami specjalistycznymi. Najważniejsza jest jednak edukacja, przekazywanie wiedzy, dużą rolę odgrywają też media. Dziś każdy szuka informacji w Internecie, co robić, gdy np. pojawia się duszność.
Od kilku lat w Polsce funkcjonuje program leczenia TNP. Jak go Pan ocenia? Czy polscy chorzy mają dobrą opiekę?
Program lekowy w Polsce jest dobrym programem, nawet w porównaniu z innymi krajami. Polska jest jednym z liderów leczenia TNP w Europie, nie mamy się czego wstydzić. Każda cząsteczka z trzech podstawowych grup leków jest w Polsce refundowana, brakuje może pewnej elastyczności w łączeniu tych leków. Oczywiście czekamy też na nowe leki – jeden z nich jest od ubiegłego roku zarejestrowany w Europie: sotatercept. W Polsce na razie jest dostępny w ramach ratunkowego dostępu do technologii lekowych u pacjentów, u których wyczerpano wszystkie możliwe leczenie.
To lek, który dla wielu chorych może być nadzieją. W badaniu rejestracyjnym dodawano go do dotychczas stosowanej terapii. Okazało się, że niezależnie od tego, czy pacjenci otrzymywali wcześniej jeden, dwa czy trzy leki, dodanie sotaterceptu przynosiło korzyści. Do tego badania zakwalifikowano pacjentów znajdujących się w II i III klasie z czterostopniowej klasy NYHA. Badanie pokazało, że lek działa.
Już po rejestracji do kolejnego badania klinicznego (Zenith) zakwalifikowano najciężej chorych pacjentów z klasy IV klasy NYHA. Wyniki tego badania były tak korzystne, że badanie przerwano, gdyż uznano za nieetyczne podawanie części pacjentom placebo. Bardzo chcielibyśmy mieć możliwość stosowania tego leczenia.
Jakich efektów można spodziewać się dzięki zastosowaniu nowego leku? Czy przełoży się to na dłuższe życie pacjentów?
Pierwszorzędowym punktem końcowym w badaniu rejestracyjnym było m.in. wydłużenie dystansu 6-minutowego marszu. To bardzo klasyczny punkt końcowy w badaniach klinicznych tętniczego nadciśnienia płucnego. Wyniki tego testu pokazują nie tylko, że pacjent ma większą wydolność fizyczną, czyli jest w stanie więcej przejść, ale też wiemy, że gdy zwiększa się dystans 6-minutowergo marszu, to pacjenci żyją dłużej. U pacjentów zmieniły się też markery niewydolności serca, poprawiła się jakość życia, zmniejszyła się częstość występowania zaostrzeń choroby. To musi przełożyć się na poprawę rokowania i zmniejszenia częstości wykonywania przeszczepień płuc. Bardzo ważne jest też to, co mówią pacjenci: czują się lepiej, mogą wykonywać czynności, których wcześniej już nie mogli wykonywać.
Na dziś bardzo ważna byłaby możliwość jego stosowania?
Na pewno bardzo byśmy chcieli móc również ten lek im zaproponować. Czekamy na nowe leki. Wiemy, że są kosztowne, ale… to przecież tylko pieniądze.
Dla każdego z pacjentów z tą rzadką chorobą dotykająca 0,004 procent społeczeństwa, to jest 100 procent jego życia.