Katarzyna Pinkosz, „Wprost”: Dzień przed Wigilią, kierowany przez Pana zespół przeszczepił serce 9-letniej Lence. Aż cztery lata czekała na serce?
Prof. Mariusz Kuśmierczyk: Znalezienie serca dla dziecka, które waży mniej niż 40 kilogramów, jest nie lada problemem, a poniżej 20 kg zdarza się wyjątkowo. Bardzo ciężko znaleźć dawcę, jest ich znacznie mniej i są bardzo rzadko zgłaszani. Lenka czekała 4 lata. Jej koleżanka niestety zmarła tuż przed świętami, nie doczekała na przeszczep.
To ogromny problem. W Polsce wykonuje się rocznie 10 przeszczepów serca u dzieci. W 40-milionowym kraju to kropla nawet nie w morzu, tylko w oceanie.
Zgłaszamy dzieci czekające na przeszczep do Eurotransplantu, żeby można było szukać dawców poza granicami naszego kraju. Niestety, czas zimnego niedokrwienia – czyli czas, kiedy musimy pobrać i wszczepić serce – wynosi 4 godziny. Nie pozwala to nam lecieć dalej po serce niż do takich krajów jak Litwa, Niemcy. Czas lotu do Francji, Portugalii, Hiszpanii jest zbyt długi, aby przetransportować serce do Polski.
Czemu w Polsce wykonuje się tak mało przeszczepów serca u dzieci?
Śmierć dziecka to bardzo duża tragedia, na pewno większa niż śmierć dorosłego. Rozmowy z rodzicami są bardzo trudne. Niektórzy lekarze nie mają odwagi rozmawiać. Większość przeszczepów u dzieci w Polsce wynika z tego, że to rodzice proponują lekarzom, że oddadzą narządy swojego dziecka dla innych dzieci.
Rodzice zmarłego dziecka sami pytają o to, czy można jego serce, wątrobę, nerkę oddać innym chorym dzieciom?
Tak. Chcą, aby w tej tragedii, po śmierci swojego dziecka, uratowało ono życie innym dzieciom. Jeden dawca może uratować nawet 8 osób.
Jaki musi być powód śmierci, by można było pobrać serce do transplantacji?
Zazwyczaj są to urazy, wypadki komunikacyjne, upadki z wysokości. Dawcami mogą być też dzieci, które giną z powodu nowotworu ośrodkowego układu nerwowego.
Najtrudniej jest z przeszczepami u dzieci, które ważą mniej niż 10 kilogramów. W Stanach Zjednoczonych przeszczepia się malutkie serca u niemowląt i noworodków, pobierane od bezczaszkowców, którzy rodzą się i umierają zaraz po urodzeniu.
Nasz system prawny jeszcze na to nie pozwala, ponieważ według naszego prawa człowiek musi żyć co najmniej 20 dni, aby można było wykonać procedurę orzekania o śmierci mózgu. Nawet gdyby rodzic chciał oddać organy takiego dziecka do przeszczepienia, nie byłoby to możliwe.
Przeszczep u Lenki był konieczny? Nie można było jej wyleczyć w inny sposób?
Niestety nie. Miała genetyczną wadę wrodzoną: kardiomiopatię restrykcyjną. Mięsień sercowy bardzo dobrze się kurczy, natomiast nie ma zdolności do rozkurczu. Nie napełnia się, bo się nie rozkurcza. Jak się nie napełnia, to ilość krwi wyrzucana z serca jest za mała. Pojawia się niewydolność serca, bo za mało krwi jest wyrzucanej z lewej komory, za mało krwi tam napływa. Natomiast w końcowej fazie (jak u Lenki) dochodzi do rozstrzeni, czyli powiększenia się mięśnia sercowego i do skrajnej niewydolności serca.
Czytaj też:
Rodzice mogą oddać dziecku swoje płuca. Takiej transplantacji w Polsce jeszcze nie było
Jak wyglądało „stare” serce dziewczynki?
Po otwarciu klatki piersiowej nie było widać płuc, tylko jedno ogromne serce, tak bardzo powiększone.
A nowe serce?
Przeszczepione serce było dużo mniejsze, ale dopasowane do Lenki. Bardzo dobrze dawało i daje sobie radę. Dziewczynka już tego samego dnia sama oddychała. Była to Wigilia.
Małe serce potrafi zaadaptować się w miejscu przerośniętego serca?
Tak. U pacjentów dorosłych również niewydolne serca są dużo większe, a przeszczepiane zdrowe serca mniejsze. Pozostaje duża jama, stworzona przez niewydolne serce, jednak z czasem ona maleje i płuca się rozszerzają, pokrywają większą powierzchnię. Najważniejsze, aby znaleźć dawcę, dać szansę chorym.
Lenka ma plany, marzenia, mówiła, że gdy dorośnie, chce zostać kardiologiem i leczyć chore serca. Kiedy będzie mogła wrócić do domu i do szkoły? Czy będzie mogła normalnie funkcjonować tak jak rówieśnicy?
Tak, myślę, że niebawem wróci do domu – w tym lub przyszłym tygodniu. W pierwszym miesiącu po transplantacji serca musimy wykonywać biopsję mięśnia sercowego co tydzień, w celu zobaczenia, czy nie ma odrzucenia przeszczepu, czy komórki organizmu nie niszczą przeszczepionego serca. Układ immunologiczny rozpoznaje nowe serce jako obcy narząd, dlatego stosujemy leczenie immunosupresyjne, aby wyhamować układ immunologiczny. Wciąż najlepszym badaniem do monitorowania tego procesu jest biopsja mięśnia sercowego. Polega ona na tym, że wchodzi się malutkimi szczypczykami przez żyłę szyjną lub udową do prawej komory, z przegrody międzykomorowej pobiera się milimetrowy fragmencik mięśnia sercowego. Patolodzy pod mikroskopem badają, czy nie ma za dużo komórek układu immunologicznego, czy przeszczep nie jest odrzucany. Jeżeli jest takie podejrzenie, to zwiększamy dawki leków immunosupresyjnych.
Czytaj też:
Będzie więcej transplantacji na WUM. W sprawie wypowiedział się prof. Gaciong
Trudniej przeszczepia się serce dziecka niż dorosłego?
To zależy od tego, jaką dziecko ma wadę. Jeśli podobną jak u dorosłych, czyli ma dwie komory serca i wadę mięśnia sercowego, to jest taka sama transplantacja jak u dorosłego, pod względem trudności. Natomiast ostatnio pojawiają się u nas pacjenci po operacji wad wrodzonych serca. Dobrze funkcjonują, jednak w pewnym momencie może dojść do skrajnej niewydolności serca. Około 40 proc. tych pacjentów cierpi na skrajną niewydolność serca i jedynym możliwym leczeniem jest u nich transplantacja.
Wtedy może to być pacjent po kilku operacjach, w dodatku z sercem jednokomorowym. Transplantacje u takich pacjentów są znacznie trudniejsze.
Serce, które dostała Lenka, będzie rosło razem z nią?
Tak, serce się przystosowuje, rośnie i adaptuje do nowych warunków i wzrostu. Wyniki transplantacji u dzieci są lepsze niż u dorosłych. Wśród dorosłych 10 lat przeżywa 50 proc. pacjentów. To bardzo dużo, ponieważ w przypadku leczenia zachowawczego skrajnej niewydolności serca zaledwie 8 proc. pacjentów przeżywa 24 miesiące. U dzieci po przeszczepie serca 10 lat przeżywa prawie 70 proc. osób. Poza tym dziecko, które żyje 20 czy 25 lat po przeszczepie, ma szansę na następny przeszczep, oczywiście, jeśli znajdzie się dawca. Dokonuje się retransplantacji, z dobrym skutkiem.
Lenka mówiła, że gdy dorośnie, chce zostać kardiologiem. Ma na to szanse?
Oczywiście! Nasi pacjenci po transplantacjach serca robią praktycznie wszystko. Niektórzy jeżdżą po 50-80 kilometrów dziennie na rowerze. Pracują, niektórzy są lekarzami, także profesorami medycyny. Jeśli Lenka będzie się pilnowała, będzie miała regularne kontrole, to jest bardzo duża szansa, że – jeżeli będzie chciała – w przyszłości zostanie kardiologiem.
Gdy przeszczepia pan serce dziecku, to myśli pan bardziej o tym dziecku, którego już nie ma, czy o tym, dla którego to serce jest szansą?
Emocjonalne pytania są zawsze dla mnie najtrudniejsze… Nasz zespół w danej chwili myśli, co ma zrobić dla chorego dziecka. Raczej nie myślimy o tym, co się stało. Natomiast dla zespołu pobierającego serce jest to bardzo trudne; dla niektórych kardiochirurgów bardzo emocjonalne, nie chcą w ogóle pobierać serca od dzieci.
Nasz zespół ma zrobić to, co najlepsze dla chorego dziecka. To, co się stało z dzieckiem, które było dawcą, jest nieodwracalne. Dla nas zazwyczaj jest to tajemnicą. Najważniejsze, że serce działa. I że Lenka żyje.
Operacją pochwaliliście się jednak dopiero po miesiącu…
Zawsze czekamy, aż pacjent będzie w dobrej formie po transplantacji, aby zachęcić do propagowania dawstwa. Było to już trzeci wykonany u nas przeszczep u dziecka, natomiast pierwszy u dziecka poniżej 10. roku życia. Ogłosiliśmy to tuż przed dniem transplantacji w Polsce, który obchodzimy 26 stycznia (tego dnia 57 lat temu na Warszawskim Uniwersytecie Medycznym po raz pierwszy przeszczepiono nerkę).
Stworzony przez Pana ośrodek w Warszawskim Uniwersytecie Medycznym jest w tej chwili drugim w Polsce ośrodkiem, który przeszczepia serca u tak małych dzieci. Jakie jeszcze trudne operacje planujecie?
Część wad wrodzonych serca u dzieci wymaga jednoczasowego przeszczepienia serca wraz z wątrobą albo serca z nerką. Gdy mamy do czynienia z jednokomorowym sercem (gdy nie ma prawej komory) to aby był napływ krwi do płuc, ciśnienie musi być dużo większe niż przy „pompce”, jaką jest prawa komora. Jeśli mamy podwyższone ciśnienie po stronie prawej w układzie prawokomorowym, to niestety dochodzi do przekrwienia narządów, w szczególności w jamie brzusznej.
Najbardziej wrażliwym narządem jest wątroba; dochodzi do włóknienia, stłuszczenia i marskości. Dlatego część dzieci po operacji serca jednokomorowego wymaga przeszczepienia jednoczasowego serca z wątrobą.
Oprócz programu przeszczepienia serca otworzyliśmy też program przeszczepienia płuc u dzieci i u dorosłych, ponieważ nie ma w Polsce ośrodka, który przeszczepia płuca u dzieci poniżej 1,40 m wzrostu. Na WUM jest ośrodek pediatryczny, dość prężny oddział pulmonologiczny, dlatego przygotowujemy się do takich przeszczepów. Rozpoczęliśmy współpracę z Centrum Leczenia Mukowiscydozy w Dziekanowie Leśnym, gdyż część dzieci chorych na mukowiscydozę – pomimo nowych leków – będzie musiała mieć transplantację płuc. Program przeszczepiania płuc niedługo ruszy, tym bardziej że dostaliśmy również pozwolenie na przeszczepienie płuc od dawców żywych. Możemy pobrać płat płuca od mamy i taty, a potem przeszczepić je małemu dziecku.
Kolejna rzecz to przeszczepy serca z płucami. Jest grupa pacjentów którzy nie kwalifikują się do przeszczepu serca z powodu choroby płuc, albo nie kwalifikują się do przeszczepu płuc z powodu choroby serca.
Program jednoczesnego przeszczepiania serca i płuc wiele lat temu rozpoczął prof. Marian Zembala w Zabrzu. Niestety, wyniki nie były najlepsze. Są jednak na świecie ośrodki, które z powodzeniem przeszczepiają serce z płucami, mają bardzo dobre wyniki. Mam nadzieję, że nasz ośrodek w Warszawskim Uniwersytecie Medycznym będzie wykonywał takie złożone transplantacje.
Czytaj też:
10-latka dostała kamizelkę defibrylującą. To pierwsza taka pacjentka w PolsceCzytaj też:
Pacjent ze sztuczną komorą serca. Udana operacja warszawskich lekarzy
Archiwalne wydania tygodnika Wprost dostępne są w specjalnej ofercie WPROST PREMIUM oraz we wszystkich e-kioskach i w aplikacjach mobilnych App Store i Google Play.