Katarzyna Pinkosz, NewsMed, Wprost: Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL) i chłoniak z komórek płaszcza (MCL) to choroby, które wiele różni. Przewlekła białaczka limfocytowa występuje często, rozwija się powoli, jest chorobą przewlekłą. Z kolei chłoniak z komórek płaszcza występuje rzadko, za to rozwija się szybko, często agresywnie. A jednak w obu tych chorobach czasem są stosowane te same leki?
Prof. Iwona Hus, kierownik Kliniki Hematologii PIM MSWiA: Coraz częściej zdarza się, że wykorzystujemy te same leki w różnych chorobach. W przypadku nowotworów układu chłonnego wywodzących się z komórek B są to leki, które działają na hamowanie przewodzenia przez receptor limfocytów B. To inhibitory kinazy Brutona, które stosuje się w przewlekłej białaczce limfocytowej, w makroglobulinemii Waldenströma, chłoniaku z komórek płaszcza. Ibrutynib, akalabrutynib i nowy lek – pirtobrutynib – mają rejestrację zarówno w przewlekłej białaczce limfocytowej jak w chłoniaku z komórek płaszcza.
Z kolei drugi lek stosowany w przewlekłej białaczce limfocytowej: wenetoklaks, czyli inhibitor białka BCL2, jest stosowany w tak odmiennych chorobach jak PBL i ostra białaczka szpikowa.
Chłoniak z komórek płaszcza to choroba mało znana. Czym się wyróżnia?
Kiedyś był to chłoniak jakby z pogranicza – uważało się, że z chłoniaków agresywnych „wziął” zły przebieg, a z chłoniaków przewlekłych – to, że jest nieuleczalny.
Obecnie chłoniak z komórek płaszcza jest zaliczany do chłoniaków agresywnych, choć ma różne postaci: u niektórych osób jego przebieg jest bardziej agresywny, u innych – postać tej choroby jest bardziej indolentna, białaczkowa, której na początku możemy nawet nie leczyć, ale gdy już zaczynamy to robić, to leczymy tak, jak postać agresywną.
Część pacjentów może mieć niekorzystny profil molekularny, czyli mutację TP 53, co będzie definiowało gorszą odpowiedź na immunochemioterapię stosowaną w pierwszej linii.
Jest to choroba na obecnym etapie nieuleczalna, trudna w leczeniu. Czasem nawet mówię, że jest „gorsza” od innych agresywnych chłoniaków, ponieważ chłoniaki agresywne leczymy z intencją wyleczenia. Chłoniak z komórek płaszcza jest agresywnym chłoniakiem, ale nie potrafimy go wyleczyć.
Jest jednak duży postęp w leczeniu?
Tak, i to jest dobra wiadomość dla chorych. Już dziś w pierwszej linii standardem jest zastosowanie immunochemioterapii. W przypadku młodszych pacjentów możemy później zastosować wysoko dawkowaną chemioterapię oraz transplantację autologicznych komórek krwiotwórczych.
Obecnie jednak możliwości leczenia mocno się zmieniają. Są już wyniki badań, które pokazują, że jeżeli dołączymy do standardowego leczenia w pierwszej linii ibrutynib, to nie będzie konieczne wykonanie transplantacji: wyniki leczenia są tak dobre. Z kolei u pacjentów starszych, z chorobami współistniejącymi, zamiast ibrutynibu możemy zastosować akalabrutynib (inhibitor kinazy Brutona drugiej generacji) w połączeniu z immunochemoterapią BR. Takie leczenie jednak nie jest jeszcze w Polsce nierefundowane.
W trzeciej linii (po ibrutynibie w drugiej linii) możemy zastosować terapię CAR-T: to leczenie jest w Polsce refundowane. Nie mamy natomiast dostępu w przypadku choroby opornej i nawrotowej do najnowszego inhibitora kikazy Brutona.
Na liście TOP 10 Hemato 2026, największych potrzeb refundacyjnych na 2026 rok, wskazanych przez Polskie Towarzystwo Hematologiczne i Transfuzjologiczne, oprócz leków, które można dodać w pierwszej linii w chłoniaku z komórek płaszcza, znalazł się też lek dla pacjentów nawrotowych: pirtobrutynib, czyli inhibitor kinazy Brutona trzeciej generacji. Dlaczego tak ważna byłaby możliwość zastosowania tego leczenia u pacjentów?
Chłoniak z komórek płaszcza jest chorobą na dziś nieuleczalną. Z czasem pojawia się nawrót, dlatego potrzebne są nowe leki. Takim lekiem jest pirtobrutynib, inhibitor kinazy Brutona trzeciej generacji. To tzw. niekowalencyjny inhibitor kinazy Brutona. Ten lek w inny sposób łączy się z kinazą Brutona, dlatego ma szansę być skuteczny w przypadku nieskuteczności wcześniej stosowanych inhibitorów kinazy Brutona.
Sposób wiązania ma duży wpływ na mechanizm działania. Ten lek może przełamywać oporność na wcześniej stosowane inhibitory kinazy Brutona.
Jak wspomniałam, dla pacjentów nawrotowych jest w Polsce dostępna terapia CAR-T. Nie wszyscy jednak chorzy kwalifikują się do takiego leczenia: dla nich rozwiązaniem byłby nowy lek. Są też pacjenci, u których choroba wraca, mimo zastosowania CAR-T. Dziś nie mamy dla nich dobrej opcji; mógłby nią być właśnie pirtobrutynib.
Ten sam lek znalazł się też na liście TOP 10 Hemato 2026 w przewlekłej białaczce limfocytowej. To choroba, w której dostępnych jest już stosunkowo dużo leków i schematów leczenia. Wciąż są jednak niezaspokojone potrzeby pacjentów?
Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL) to najczęściej występująca białaczka u dorosłych. Stanowi 25-30 proc. wszystkich białaczek. To prawda, że jest wiele dostępnych leków i schematów leczenia, jednak nie możemy ich zastosować po raz drugi, jeśli następuje nawrót choroby. Np. gdy podamy pacjentowi obinutuzumab i wenetoklaks, a po pewnym czasie nastąpi wznowa, to już do tego schematu nie możemy wrócić. Jeśli pacjent otrzyma inhibitor kinazy Brutona (ibrutunib, akalabrutynib) i inhibitor BCL-2 (wenetoklaks), to również nie możemy takiego schematu zastosować drugi raz. To są bardzo dobre schematy, jednak z czasem może pojawić się u niektórych pacjentów na nie oporność. Dlatego w przypadku opornej i nawrotowej białaczki limfocytowej czekamy w Polsce na możliwość stosowania inhibitora BTK trzeciej generacji, czyli pirtobrutynibu. Może on przynieść korzyść pacjentom, u których choroba nawróciła po wcześniej stosowanych terapiach, takich jak inhibitory BCL-2 i inhibitory BTK, które stosujemy obecnie w ramach programów lekowych.
To nie jest duża grupa pacjentów, jednak są to chorzy, którzy bardzo takiego leczenia potrzebują.
Czy dziś te dwie choroby możemy w Polsce leczyć zgodnie z międzynarodowymi wytycznymi?
Był czas, że tak było: mieliśmy w Polsce dostęp do wszystkich leków, które są zarejestrowane w Europie i znajdują się w międzynarodowych zaleceniach. Obecnie w przypadku przewlekłej białaczki limfocytowej czekamy na schemat z akalabrutynibem i wenetoklasem, z obinutuzumabem lub bez niego, w leczeniu pierwszego rzutu. W przypadku choroby opornej w nawrotowej czekamy na dostęp do pirtobrutynibu, w przypadku oporności lub nietolerancji wcześniejszego leczenia.
W przypadku chłoniaka z komórek płaszcza czekamy na schemat z akalabrutynibem (plus bendamustyna i rytuksymab) w pierwszej linii u pacjentów niekwalifikujących się do intensywnego leczenia oraz z ibrutynibem (+R-CHOP) dla chorych kwalifikujących się do transplantacji komórek krwiotwórczych.
W przypadku choroby nawrotowej i opornej czekamy na dostęp do pirtobrutynibu, po wcześniejszej terapii inhibitorem BTK. To ważna opcja dla pacjentów, którzy nie kwalifikują się do terapii CAR-T, a także dla tych, u których doszło do progresji choroby po zastosowaniu CAR-T. To bardzo mała grupa pacjentów, ale bardzo potrzebują dostępu do takiego leczenia.
Rozwój nowych terapii w hematoonkologii zmienia charakter chorób takich jak przewlekła białaczka limfocytowa czy chłoniak z komórek płaszcza — z chorób często bez wyjścia w bardziej przewlekłe, możliwe do kontrolowania?
Postęp w hematologii jest ogromny, pojawiają się nowe wyniki badań pokazujące lepszą skuteczność nowych schematów i nowych leków. To pokazuje, jak szybko zmienia się dziś hematoonkologia – choroby, które jeszcze niedawno były bardzo trudne do leczenia, możemy coraz skuteczniej kontrolować przez wiele lat. Kluczowe jest jednak, żeby polscy pacjenci mieli dostęp do tych terapii w podobnym czasie jak chorzy w innych krajach europejskich, szczególnie wtedy, gdy wyczerpują się możliwości dotychczasowego leczenia.
Czytaj też:
Nowe terapie na wyciągnięcie ręki. Zmieniają perspektywę
Artykuł został wydrukowany w wydaniu Wprost o Zdrowie 13/2026