Prof. dr hab. n. med. Katarzyna Mizia-Stec, kierownik I Katedry i Kliniki Kardiologii Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach, ordynator I Oddziału Kardiologii GCM im. Prof. L. Gieca, prorektor ds. nauki i współpracy międzynarodowej SUM:
Wytyczne Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego dotyczące kardiomiopatii to nowy, złożony dokument, który pojawił się po wielu latach oczekiwania. Poprzedni był opublikowany w 2014 roku, zatem po prawie 10 latach mamy wytyczne, uwzględniające nowe definicje, nowe dane epidemiologiczne, szereg informacji na temat genetyki i (często) nowe dane na temat postępowania.
Definicja kardiomiopatii pozostaje nadal definicją przez wykluczenie. Kardiomiopatia jest zdefiniowana jako choroba mięśnia sercowego ze strukturalnymi i/ lub czynnościowymi zaburzeniami, po wykluczeniu innych, częstszych czynników wywołujących dysfunkcję serca: choroby wieńcowej, nadciśnienia tętniczego, wady zastawkowej i wady wrodzonej serca. Wytyczne podają szereg prostych definicji, które stawiamy na początku szlaku diagnostycznego. Pokazują również, jak różne mogą być to schorzenia i jak specyficznego, specjalistycznego podejścia wymagają.
Taka sekwencja usystematyzowania wiedzy w zakresie kardiomiopatii wydaje mi się bardzo uzasadniona: na wstępie mamy proste dane, które określają schemat postępowania na początku szlaku diagnostycznego. Później wchodzimy w szczegóły zaleceń, które może realizować już jedynie specjalista, pracujący w gronie ekspertów w ośrodku zajmującym się kardiomiopatiami. Jeżeli w ten sposób realizowalibyśmy wytyczne, jesteśmy w stanie najpierw wyselekcjonować pacjentów z kardiomiopatiami, zdefiniować ich fenotyp, a później – już w specjalistycznym centrum – określić właściwe postępowanie, rokowanie i leczenie. Takie podejście jest moim zdaniem bardzo cenne.
Pacjent z kardiomiopatią często ma długą drogę do właściwej diagnozy. Może trafić do kardiologa z powodu dowolnych objawów sercowo-naczyniowych, może to być przypadkowe rozpoznanie, może być aktywne poszukiwanie kardiomiopatii wśród członków rodziny chorego. Te różne scenariusze kliniczne to pierwszy etap, który obejmuje szeroką populację pacjentów. Jeżeli wykluczymy inne schorzenia i widzimy, że mamy czynnościowe lub strukturalne zmiany w mięśniu sercowym, to podejrzewamy kardiomiopatię. Morfologiczny i czynnościowy fenotyp pacjenta określany jest w oparciu o wyniki badania echokardiograficzne i rezonans magnetyczny serca. Szczególnie cenne są wyniki rezonansu magnetycznego serca (obecność zwłóknień, blizn nieniedokrwiennych w obrębie miokardium, ich lokalizacja).
Uwzględniając wyniki badań obrazowych, podobnie jak w poprzednich wytycznych, wyróżniamy fenotypy kardiomiopatii: postaci klasyczne (kardiomiopatię przerostową, rozstrzeniową, arytmogenną kardiomiopatię prawej komory, kardiomiopatię restrykcyjną). Mamy też nową grupę kardiomiopatii – to pacjenci z nierozstrzeniową kardiomiopatią lewokomorową (NDLVC). Ci pacjenci nie mają rozstrzeni lewej komory, natomiast mają albo bliznę o charakterze nieniedokrwiennym, albo złogi tkanki tłuszczowej w ścianie lewej komory. Mogą, ale nie muszą prezentować zaburzeń kurczliwości. Druga subpopulacja tego typu kardiomiopatii to pacjenci z izolowaną hipokinezą lewej komory bez obecności blizny w rezonansie magnetycznym serca. Zatem NDLVC uwzględnia równe typy zmian organicznych i czynnościowych komory lewej bez cech jej dylatacji.
Po określeniu fenotypu kardiomiopatii korzystamy z dodatkowych narzędzi, które określą właściwe postępowanie. Wytyczne uwzględniają dużo informacji na temat badań genetycznych. W Polsce nie mamy pełnej dostępności do realizacji tych zadań; naszym celem jest na pewno poprawa w tym zakresie. Dokument zawiera szereg informacji na ten temat. Kardiomiopatie to wyższe ryzyko nagłego zgonu sercowego. Wytyczne oczywiście uwzględniają ocenę nagłego ryzyka zgonu sercowego, ale nie we wszystkich zaleceniach są zbieżne z wytycznymi ESC z ubiegłego roku, które dotyczyły tego problemu. Wytyczne zawierają też dużo bardzo złożonych informacji na temat kardiomiopatii u dzieci. To jest pewna nowość – cenne uzupełnienie wiedzy w tym zakresie.
Dokument systematyzuje wiedzę na temat kardiomiopatii. Równocześnie pokazuje, jak wiele zmienia się i jak wiele jeszcze mamy pewnych niejasności czy trudności interpretacyjnych i diagnostycznych.
Notowała: Anna Kopras-Fijołek