Nazwa hidradenitis suppurativa jest znana niewielu osobom. Czasem ta choroba jest nazywana trądzikiem odwróconym, ale nie oddaje to jej istoty. To przewlekła, zapalna choroba skóry, dotyczącą okolic ciała, w których znajdują się gruczoły apokrynowe. Jest bardzo bolesna, w 40 proc. przypadków ma podłoże genetyczne.
To bardzo ciężka choroba
– To choroba dermatologiczna polegająca na tym, że pacjenci mają guzy skórno-podskórne, z tworzeniem ropni, przetok, takich kostkowych blizn, zlokalizowane tam, gdzie są gruczoły apokrynowe, czyli pachy, pachwiny, na pośladkach. Czasami okolica podsutkowa u kobiet. Również są postacie rozsiane i tego typu zmiany są na całym ciele. Wydawało się, że to jest choroba rzadka, ale okazuje się, że tych pacjentów jednak jest zdecydowanie więcej – mówi prof. Irena Walecka, kierownik Kliniki Dermatologii i Dermatologii Dziecięcej Państwowego Instytutu Medycznego MSWiA w Warszawie, konsultant wojewódzki w dziedzinie dermatologii i wenerologii.
Poważnym problemem jest to, że pacjenci są nierozpoznawani albo źle kwalifikowani. – To choroba, która wiąże się z tym, że wydzielająca się treść ropnia ma nieprzyjemny zapach, w związku z czym pacjenci się czują stygmatyzowani, zamykają się w domu, niechętnie chodzą do lekarza, a zanim trafią do właściwego lekarza i postawiona jest diagnoza, to często mija 7-15 lat. Średnia rozpoznania to jest między 7 a 12 lat – wyjaśnia prof. Walecka.
Jak można skrócić czas potrzebny na diagnozę? – Potrzebna jest edukacja. Druga to nagłaśnianie sprawy w mediach. O tej chorobie zaczyna się mówić, pacjenci zaczynają, umownie, wychodzić z nor, prawda, bo wcześnie albo tracili pracę, albo w ogóle przestawali się społecznie udzielać. Teraz już pacjenci zrzeszają się, powstają fundacje, stowarzyszenia, które biorą pacjentów pod opiekę. My też staramy się edukować tych pacjentów – mówi dermatolog.
Terapia nie dla wszystkich dostępna
Leczenie w przypadku łagodnych zmian polega na nacinaniu i leczeniu miejscowym, jednak sporym wyzwaniem są pacjenci z ciężką postacią hidradenitis suppurativa. – Ci pacjenci na pierwszym etapie muszą dostać antybiotykoterapię. Z reguły ta antybiotykoterapia jest dosyć długa, bo to jest około 3 miesięcy. U części pacjentów jest skuteczna, ale tylko na krótki okres. U części pacjentów jest w ogóle nieskuteczna. Kolejnym etapem jest leczenie biologiczne. Od roku mamy nowy program lekowy, gdzie mamy jeden lek, to jest inhibitor interleukiny 17A, który jest dostępny dla pacjentów od 18 roku życia – mówi prof. Walecka.
Ale jest spora grupa pacjentów 11-, 12- i 13-letnich, którzy nie są ujęci w programie. W ich przypadku choroba bardzo szybko postępuje i tym pacjentom też powinno zostać włączone leczenie biologiczne, zwłaszcza że jest lek adalimumab zarejestrowany od 12 lat oraz drugi lek bimekizumab, który jest w trakcie rejestracji.
– Mamy program lekowy, w którym mamy sekukinumab i dwa leki, które – mamy nadzieję – w najbliższym czasie wejdą do programu i będziemy mieli zabezpieczonych pacjentów od 12. roku życia w górę – wyjaśnia prof. Walecka.
Jaka jest alternatywa?
Jednak obecna terapia nie jest skuteczna u wszystkich pacjentów, pojawiają się też skutki uboczne. Czy ją jakieś alternatywy dla takich pacjentów?
– Występujemy o RDTL i uzasadniamy, że u pacjenta wykorzystano wszystkie możliwe do tej pory terapie i występujemy o jeden z leków, który jest zarejestrowany. Niestety mamy również pacjentów, którzy mieli terapię trzema lekami zarejestrowanymi i wtedy musimy występować o leki, które nie mają jeszcze rejestracji, oczywiście za zgodą Komisji Bioetycznej – wyjaśnia konsultant wojewódzka w dziedzinie dermatologii i wenerologii.
Pojawiają się też nowe możliwości. – Do terapii hidradenitis suppurativa wchodzą dwa inhibitory JAK, które prawdopodobnie w najbliższym czasie będą zarejestrowane. No i mamy nadzieję, że za kilka lat będą dostępne u nas programy lekowe. To są leki, które są już zarejestrowane w innych chorobach dermatologicznych, alergologicznych, mają bardzo dobrą odpowiedź i bardzo dobrze są tolerowane przez pacjentów – podsumowuje prof. Walecka.
Czytaj też:
Kiedy nawet dom staje się miejscem ograniczeń i samotności – codzienne wyzwania pacjentów z hidradenitis suppurativaCzytaj też:
Nie tylko w onkologii liczy się czas. Te choroby także potrzebują pilnej interwencji