Tylko 6 tysięcy osób jest leczonych, a choruje ponad cztery razy więcej. Chodzą od lekarza do lekarza, szukając diagnozy, albo dostają leki, które nie mają szans pomóc, a mogą jeszcze bardziej pogorszyć stan chorego. Eksperci apelują o pilne zmiany, które pozwolą zdiagnozować pacjentów, u których zamiast pęcherzyków płucnych wypełnionych powietrzem pojawia się blizna.
Choroby śródmiąższowe płuc to grupa chorób obejmująca około 200 różnych jednostek chorobowych. To np. idiopatyczne włóknienie płuc (IPF), którego przyczyna nie jest znana, ale znane są czynniki ryzyka (palenie papierosów, wiek). W przypadku twardziny układowej, reumatoidalnego zapalenia stawów i innych chorób reumatycznych płuca są jednym z narządów dotkniętych chorobą. Zaatakowany jest śródmiąższ, czyli tkanki otaczające pęcherzyki płucne.
Prowadzi to do bliznowacenia tkanki płucnej i stopniowego pogarszania funkcji oddechowych. Rokowanie jest często gorsze niż w przypadku raka.
Postawić właściwą diagnozę
Liczba chorych w Polsce nie jest znana. – Szacujemy, że może to być 26-27 tys. osób – zaznacza prof. Katarzyna Lewandowska, z I Kliniki Chorób Płuc, Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie.
Zdiagnozowani mają szczęście: mogą dostać leczenie, bo w Polsce jest obecnie refundowane w ramach dwóch programów lekowych: dla pacjentów z idiopatycznym włóknieniem płuc oraz dla chorych ze śródmiąższowymi chorobami płuc innymi niż IPF. Problem polega na tym, że większość pacjentów nie jest zdiagnozowana albo jest zdiagnozowana bardzo późno.
Prof. Katarzyna Lewandowska zwraca uwagę na objawy, które powinny wzbudzić niepokój. To przede wszystkim kaszel, ograniczenie tolerancji wysiłku, duszność – początkowo wysiłkowa, a potem także spoczynkowa. „– Objawy są bardzo niespecyficzne; początkowo lekarz myśli o najczęstszych problemach, jak astma, POCHP, niewydolność serca” – zaznacza prof. Lewandowska.
Gdy leczenie tych chorób nie przynosi skutku, trzeba pomyśleć o chorobach rzadkich, którymi są choroby z kręgu śródmiąższowych chorób płuc. – Wraz z postępem choroby zmniejsza się zdolność płuc do pobierania tlenu i oddawania dwutlenku węgla, pacjent ma coraz mniej tlenu, narządy są niedotlenione, co wpływa na serce, nerki. Pojemność płuc zmniejsza się, nasila to objawy duszności – mówi prof. Lewandowska.
Podobne objawy ma wielu chorych z reumatoidalnym zapaleniem stawów i innymi chorobami reumatycznymi.
– Jako reumatolodzy przez wiele lat skupialiśmy się na leczeniu zapalenia stawów, a nie zwracaliśmy uwagi na płuca. Tymczasem zmiany w płucach mogą być przyczyną zgonu. W przypadku RZS szacujemy, że nawet 30 proc. chorych ma delikatne zmiany w płucach, a 3 proc. ma bardzo szybki proces włóknienia płuc. Podobnie jest w innych jednostkach – zespole Sjögrena, zapaleniach mięśni, twardzinie układowej. To oznacza, że tysiące pacjentów w Polsce może wymagać specjalistycznej opieki pulmonologicznej. Tymczasem wielu z nich nie jest nawet świadomych zagrożenia – zaznacza prof. Brygida Kwiatkowska, krajowa konsultant w dziedzinie reumatologii.
Pacjenci z RZS i innymi chorobami reumatycznymi, u których choroba atakuje płuca, powinni być leczeni zarówno lekami takimi jak w przypadku chorób reumatycznych (metotrsksat, leki biologiczne), jak lekami ograniczającymi proces włóknienia płuc.
Leki to za mało: pacjent potrzebuje kompleksowej opieka
Niedawno przygotowany raport „Pacjent ze śródmiąższową chorobą płuc w Polsce. Bieżące wyzwania w diagnostyce i opiece nad chorymi oraz rekomendacje poprawy sytuacji” wskazuje na konkretne zmiany, które powinny być wprowadzone, by zmienić życie chorych.
To przede wszystkim edukacja środowiska medycznego, by lekarze zwracali uwagę na możliwość pojawienia się choroby śródmiąższowej płuc, np. w przebiegu chorób reumatycznych, ale też, żeby zapalała im się „czerwona lampka” w przypadku obecności niepokojących objawów, które nie poddają się leczeniu.
„– Niedługo ma wejść program profilaktyczny niskodawkowej tomografii komputerowej w ramach skriningu raka płuca. Chcielibyśmy, żeby jednocześnie by on wykorzystywany do wykrywania zmian śródmiąższowych w płucach” – zaznacza dr Małgorzata Czajkowska-Malinowska, konsultant krajowa w dziedzinie chorób płuc, prezes Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc.
Niezbędne jest też stworzenie specjalistycznych ośrodków zajmujących się diagnozowaniem i kompleksowym leczeniem śródmiąższowej choroby płuc. – Choroby śródmiąższowe to choroby przewlekłe, prowadzą do inwalidztwa, często niezbędne jest wsparcie rehabilitacji, psychologa, dietetyka, a także opieka paliatywna końca życia – bo ci chorzy nie mają tej opieki. Pacjent musi być pod opieką kompleksową – zaznacza dr n. med. Małgorzata Czajkowska-Malinowska.
Konieczny jest też lepszy dostęp do rehabilitacji, w tym do turnusów rehabilitacyjnych dla każdego pacjenta. – Dostęp do rehabilitacji jest tylko w 8 ośrodkach w szpitalach pulmonologicznych. My mówimy o specjalistycznej rehabilitacji pulmonologicznej, skierowanej na ćwiczenia siłowe, wytrzymałościowe, by pacjent miał lepszą tolerancję wysiłku. Taką rehabilitację pacjent powinien mieć powtarzaną, a turnus powinien trwać 6 tygodni – dodaje prof. Czajkowska-Malinowska.
Dużym problemem jest też brak rehabilitacji dla tej grupy chorych odbywającej się w trybie ambulatoryjnym. Na dziś działa ona tylko w jednym ośrodku w Polsce: w kopalni soli w Wieliczce. Tymczasem rehabilitacja jest niezbędna i może bardzo wspomóc działanie leków.
Eksperci apelują również o zwiększenie dostępności przenośnych źródeł tlenu w ramach Domowego Leczenia Tlenem: dzięki temu pacjent może wyjść z domu, iść na spacer, do parku, sklepu, kina, choroba nie zamyka go w czterech ścianach mieszkania.
Raport „Pacjent ze śródmiąższową chorobą płuc w Polsce. Bieżące wyzwania w diagnostyce i opiece nad chorymi oraz rekomendacje poprawy sytuacji” został opracowany przez Interdyscyplinarną Radę Naukową ds. Śródmiąższowych Chorób Płuc działającą przy Kampanii „Płuca Polski. Od kaszlu do włóknienia”
Czytaj też:
Za młodzi na tak poważną chorobę. Prof. Kwiatkowska: Opóźnienia w diagnozie to kilka lat