Co 40 minut w Polsce, a co 27 sekund na świecie ktoś słyszy, że choruje na nowotwór krwi. W 2022 roku w Polsce na nowotwory układu krwiotwórczego i chłonnego chorowało ponad 100 tysięcy osób. W ciągu ostatnich 30 lat liczba zachorowań wzrosła ponad dwukrotnie. 28 maja obchodzony jest Światowy Dzień Walki z Nowotworami Krwi (World Blood Cancer Day).
Najczęstsze nowotwory krwi
Nowotwory krwi to grupa nowotworów, które rozwijają się w układzie krwiotwórczym – w szpiku lub układzie chłonnym (tworzą go: węzły chłonne i naczynia limfatyczne, migdałki, śledziona, grasica, wyrostek robaczkowy). Dzielimy je na nowotwory układu krwiotwórczego oraz nowotwory układu chłonnego.
Nowotworami układu krwiotwórczego są:
- białaczka szpikowa,
- przewlekła białaczka szpikowa,
- nowotwory Ph-ujemne (mielofibroza, nadpłytkowość samoistna, czerwienica prawdziwa i zespoły mielodysplastyczne).
Nowotwory układu chłonnego to:
- ostra białaczka limfoblastyczna,
- przewlekła białaczka limfocytowa,
- chłoniaki nie-Hodgkina,
- chłoniak Hodgkina,
- szpiczak plazmocytowy.
Jak informuje Fundacja Pokonaj Chłoniaka, białaczki i chłoniaki charakteryzują się różnym przebiegiem, zależnie od typu i stadium choroby. Niektóre podtypy nowotworów krwi mogą mieć łagodny przebieg, a inne postępować, prowadząc do ciężkich objawów i trudności w leczeniu. Dobra wiadomość jest taka: niezależnie od ich przebiegu, większość z nich można obecnie skutecznie leczyć.
Hematoonkologia się dynamicznie rozwija
Fundacja podkreśla, że hematoonkologia jest jedną z najdynamiczniej rozwijających się dziedzin medycyny. Polska ma dostęp do nowoczesnych terapii na europejskim poziomie, ale nadal nie wszystkie terapie są refundowane. Mamy bardzo wiele terapii celowanych, a leczenie może być dopasowane do potrzeb każdego pacjenta, uwzględnia jego stan zdrowia, wiek czy aktywność zawodową. Z pewnością wyzwaniem jest edukowanie chorych o dostępnych opcjach terapeutycznych.
Dużym wyzwaniem systemowym jest również potrzeba zróżnicowania terapii ze względu na formę podania. Nowoczesne terapie coraz częściej są tworzone w taki sposób, aby zadbać również o komfort pacjenta. Podskórnie podawanie leków pozwala znacząco skrócić czas wizyty w szpitalu. Coraz więcej terapii może być również podawanych ambulatoryjnie, nawet poza specjalistycznym ośrodkiem hematologicznym, znacznie bliżej miejsca zamieszkania pacjenta. Taki sposób podania leku może przynieść wymierne korzyści również całemu systemowi ochrony zdrowia, zmniejszając kolejki do lekarzy specjalistów.
W każdej grupie wiekowej
W Polsce rocznie diagnozuje się około 9 tys. nowych przypadków nowotworów krwi u dorosłych i dzieci, co stanowi około 5,5 proc. wszystkich nowotworów złośliwych. Choroby układu krwiotwórczego występują właściwie w każdej grupie wiekowej. Ogólnie, częściej u osób starszych – wraz z wiekiem zwiększa się zachorowalność na szpiczaka plazmocytowego, chłoniaki, ostrą białaczkę szpikową, przewlekłą białaczkę limfocytową czy zespoły mielodysplastyczne – ponad 50 proc. wszystkich chorych na nowotwory krwi to osoby po 65. roku życia.
Jednak coraz częściej rozpoznaje się je u młodszych pacjentów. Około połowa z nich jest nadal aktywna zawodowo. Ważne w diagnostyce tych nowotworów jest regularne wykonywanie morfologii krwi, ponieważ większość chorób hematologicznych powoduje zmiany w liczebności składników krwi. W przypadku np. chłoniaków, których te badania nie wykryją, podstawowym objawem jest niebolesne powiększenie węzłów chłonnych.
Przewlekła białaczka limfocytowa występuje najczęściej
Przewlekła białaczka limfocytowa (ang. CLL, chronic lymphocytic leukemia) to nowotwór układu chłonnego, choroba przewlekła charakteryzującą się nadmiernym gromadzeniem się nieprawidłowych, monoklonalnych limfocytów B. Przewlekła białaczka limfocytowa przebiega bardzo powoli, często nie daje oczywistych objawów i żyje się z nią długo.
Jest najczęstszym typem białaczki w Europie. Liczba zachorowań rocznie w Polsce to ok. 2 tys. Występuje u osób dorosłych, częściej u mężczyzn niż u kobiet, a prawdopodobieństwo zachorowania wzrasta z wiekiem. Około 10 proc. chorych w momencie postawienia diagnozy ma mniej niż 55 lat. Średnia wieku chorych wynosi zwykle 65–70 lat, choć zdarzają się rozpoznania u 30-40-latków.
Przebieg PBL jest bardzo indywidualny – u niektórych pacjentów choroba postępuje latami bez konieczności leczenia. Choroba wymaga wówczas monitorowania. Co ciekawe ok. 1/3 pacjentów nigdy nie będzie musiała być leczona, 1/3 będzie leczona po różnie długim okresie obserwacji, a jedynie ok. 1/3 wymaga leczenia szybko po rozpoznaniu.
Leczenie rozpoczyna się, dopiero gdy pojawiają się pierwsze objawy lub badania krwi pokazują, że choroba zaczyna się szybciej rozwijać. I tu potrzebna jest świadomość – lekarz powinien wyjaśnić pacjentowi dlaczego, nie zawsze to leczenie rozpoczyna się po rozpoznaniu choroby.
– Wymaga to z pewnością edukacji. Chorzy na PBL to grupa pacjentów, która często, dowiadując się, że mają nowotwór, słyszą jednocześnie, że nie muszą być leczeni. I są zdziwieni. Część z nich cieszy się, że nie musi podejmować leczenia, ale spora grupa jest tym przerażona. Jak to? Mam nowotwór i nie muszę nic z tym robić? Pacjent musi dość szybko oswoić się z wieloma informacjami na temat swojej choroby i zrozumieć, dlaczego postępowanie wygląda właśnie tak. To może być wyzwaniem zarówno dla niego, jego rodziny, jak i dla lekarza. Dlatego też staramy się codziennie, jako Fundacja, edukować pacjentów, żeby prościej było im to zrozumieć i rozpoznanie i leczenie – mówi Alicja Prochoń, dyrektor Fundacji Pokonaj Chłoniaka.
Chłoniak grudkowy nie daje objawów
Również chłoniak grudkowy (ang. follicular lymphoma) może rozwijać się latami i nie dawać żadnych objawów. Jest to wolno postępujący rodzaj chłoniaka B-komórkownie nie-Hodgkinowskiego, który może w rzadkich przypadkach przejść w postać ostrą. Ostra forma chłoniaka grudkowego oznacza nagłą zmianę w przebiegu choroby, z szybkimi objawami i koniecznością natychmiastowego leczenia. Rocznie w Polsce około 500 osób otrzymuje diagnozę: chłoniak grudkowy. Ale tutaj również dzięki zastosowaniu opcji leczenia pacjenci mogą żyć wiele lat.
– Kiedyś pacjenci z chłoniakiem grudkowym żyli o wiele krócej, w tej chwili mogą dożyć sędziwego wieku, ale liczyć się z tym, że najprawdopodobniej będzie dochodziło do wznowy choroby. Na szczęście są tutaj różne opcje leczenia, których najczęściej wystarczy pacjentowi na całe życie. Obecnie ci pacjenci mają dostęp do szerokiego wachlarza terapeutycznego, aby terapia mogła być dostosowana do wieku chorego, jego aktywności zawodowej, czy też innych obciążeń zdrowotnych i wiemy, że wachlarz ten zapewne będzie się poszerzał w kolejnych latach z racji na rozwój medycyny. To oczywiście bardzo dobre wiadomości – podkreśla dyrektor Fundacji Pokonaj Chłoniaka.
Problemem dostępność do specjalistów
Według danych na koniec listopada 2023 r. mamy w Polsce 593 specjalistów hematologów, co daje wskaźnik 1,57 hematologa na 100 tys. osób. Liczba ta powinna wynosić ok. 2,5. Obłożenie łóżek hematologicznych przekracza w naszym kraju 100 proc. Ich niedobór pozostaje na poziomie 20-25 proc.
– Mamy problem. Hematologów jest za mało, a poza tym przecież hematolodzy oprócz leczenia nowotworów, zajmują się leczeniem innych schorzeń, jak anemia, hemofilia i wiele różnych chorób krwi. To sprawia, że czasu na spokojne wytłumaczenie obszernych aspektów nt. choroby i możliwości leczenia w gabinecie może być za mało, aby rozwiać wątpliwości pacjenta i odpowiedzieć wyczerpująca na wszystkie pytania. Tu też, jako Fundacja, staramy się jak najlepiej wesprzeć lekarzy oraz pacjentów – zaznacza Alicja Prochoń.
Kilka lat temu hematologia została wpisana na listę specjalizacji deficytowych. Ale nadal młodzi lekarze niechętnie decydują się na specjalizację z hematologii. A to oznacza, że za kilka lat nie będzie miał kto leczyć pacjentów z chorobami krwi.
Pomóc ma Krajowa Sieć Hematologiczna
Środowisko hematologów próbując rozwiązać problem niedoborów kadrowych, przygotowało projekt pilotażu Krajowej Sieci Hematologicznej (KSH).
Pilotaż KSH opiera się na trzech głównych elementach: referencyjności ośrodków hematologicznych i ich wzajemnej współpracy, zapewnieniu koordynowanej i kompleksowej opieki dla pacjentów hematologicznych w oparciu o ścieżki pacjentów we wszystkich objętych pilotażem ośrodkach oraz monitorowaniu jakości procesu diagnostyczno-terapeutycznego i jakości funkcjonowania nowego modelu organizacyjnego.
Projekt zakłada wprowadzenie trzech poziomów referencyjności ośrodków hematologicznych: wysokospecjalistycznego, specjalistycznego i podstawowego.
Zakłada również opracowanie standardów diagnostyczno-terapeutycznych w oparciu o konkretne ścieżki pacjentów oraz kompleksowość i koordynację leczenia. Ale czeka na dalsze procedowanie w Ministerstwie Zdrowia.
Czytaj też:
Trwa rewolucja w leczeniu szpiczaka. „Te leki są obecnie najważniejsze”Czytaj też:
Dla tych osób każda infekcja może być groźna. Potrzebne jasne wskazówki